Prion

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Un prion (de l'ingles "PRoteinaceous Infective ONly particle", o ben "particola infetiva domà proteiga") a l'è una proteina piegada mal che l'è bona de trasmeter la soa forma fallada a di alter proteine sane. Provochen, in de l'om e in varie alter bestie, di malatie neurodesgenerative grame che menen semper a la mort, de che se cognoss minga un tratament e che poden trasmetés.

In ross i prion in d'un neuron

Al dì d'incoeu el se sa no cossa l'è che 'l mena una proteina a piegàss mal, ma a s'è capid che la strutura maligna l'è bona de menà al collass di alter proteine arente. Rispet ai alter agent infetiv, compagn di bater, di virus, di fonsg, di viroid e di parassita, gh'hann minga di acid nucleich, i prion inn formad apena de aminoacid, roba che i partiss propi tant di classegh patogen.

In di mamifer tucc i malatie de prion inn determinade de di mutazzion a la proteina del prion, ma l'è ipotizad che l'atrofia multi-sistemega la sibia determinada de 'na forma prionega de l'Alfa-sinucleina.

'Me 'na proteina intrinsecament desordinada, un prion el se liga insema a 'n alter prion, e poeu semper pussee proteine poden ligàss, 'me a formà 'na fibra, che poeu formen i amiloid, che menen a la desgenerazzion del tessud del cervell. Però minga ogni malatia che l'è determinada di amiloid l'è prionega, se ved la malatia de Alzheimer o la sclerosi lateral amiotrofega, che inn ciamade malatie compagne de quelle di prion. Varie proteine di levad hann mostrad di carateristighe prionogeneghe e anca 'na proteina de l'om che la catateriza la memoria el gh'ha. I prion, de tute i manere, a inn soget a 'na forma de selezzion natural. E poeu, i prion inn asse stabil e inn no denaturad del cald o di tradizzionai manere de sterlizà.

In l'om i prion provochen la malatia de Creutzfeldt-Jakob, la soa variant, la sindrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, l'insonnia familiar fatal e 'l kuru, di alter malatie famose che inn provocade di prion inn i scrapie, l'encefalopatia spongiforma bovina, ciamada anca vaca mata e la malatia del deperiment cronegh, ciamada anca cerv zombie.

Riferiment

• Treccani
• Darwinian Evolution of Prions in Cell Culture

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Vos corelade

• Prion di fonsg
• Proteina Tau
• Pseudo-grop di prion
• Encefalopatia spongiforma trasmissbel